Diferencia clave: fibrosis quística frente a fibrosis pulmonar
La diferencia clave entre la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar es que la fibrosis quística es un trastorno genético en el que múltiples órganos, incluidos los pulmones, el sistema gastrointestinal, el páncreas y el sistema genital se ven afectados, mientras que la fibrosis pulmonar es una afección caracterizada por la fibrosis gradual del parénquima pulmonar que causa defectos en la difusión del gas que conducen a insuficiencia respiratoria en etapas posteriores.
¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística es un trastorno autosómico recesivo que causa mutaciones en ambas copias del gen responsable de la proteína denominada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Esta proteína participa en la producción de sudor, secreciones digestivas y moco. Cuando esta proteína no funciona, las secreciones se vuelven espesas. Este trastorno se caracteriza por la formación de mucosidades espesas y secreciones intestinales que provocan el bloqueo de los sistemas de conductos de diferentes órganos provocando sus disfunciones. Los síntomas típicos incluyen insuficiencia pancreática por obstrucción crónica de los conductos pancreáticos, obstrucción intestinal e infecciones pulmonares frecuentes por disfunción del aparato mucociliar e infertilidad por obstrucción del conducto en el sistema genital. La fibrosis quística se diagnostica mediante una prueba de sudor y un análisis genético.
No existe una cura conocida para este trastorno. Las infecciones pulmonares son frecuentes y deben tratarse con los antibióticos adecuados para evitar daños a los pulmones a largo plazo. Es posible que el paciente también deba recibir antibióticos profilácticos para prevenir infecciones. El trasplante de pulmón puede ser la mejor opción para un pulmón gravemente dañado. El reemplazo de enzimas pancreáticas es importante para prevenir la desnutrición. Los problemas pulmonares son responsables de la muerte en la mayoría de los pacientes con fibrosis quística.
La fibrosis quística es común entre las personas de ascendencia europea.
¿Qué es la fibrosis pulmonar?
La fibrosis pulmonar es un grupo de trastornos que se caracterizan por una fibrosis gradual y la destrucción del pulmón. Los pacientes con fibrosis pulmonar sufren dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo, tos seca, fatiga y debilidad. Existen varias causas responsables de la fibrosis pulmonar.
Inhalación de contaminantes ambientales y ocupacionales como amianto, sílice y exposición a ciertos gases nocivos.
- Neumonitis por hipersensibilidad resultante de la inhalación de polvo contaminado con productos fúngicos bacterianos
- Enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico
- Fumar cigarrillos
- Sarcoidosis
- Infecciones
- Ciertos medicamentos, por ejemplo, amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína
- Radioterapia de tórax
Sin embargo, existe una categoría de fibrosis pulmonar en la que no se encuentra la causa. Este grupo se denomina fibrosis pulmonar idiopática.
El modo de tratamiento más importante es evitar la exposición a la causa. De lo contrario, no se dispone de un tratamiento eficaz para prevenir la progresión de esta enfermedad. Los pacientes finalmente terminarán con insuficiencia respiratoria donde el trasplante de pulmón es la única opción.
¿Cuál es la diferencia entre la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar?
Definición de fibrosis quística y fibrosis pulmonar
Fibrosis quística: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria que afecta los pulmones, el sistema digestivo, las glándulas sudoríparas y la fertilidad masculina.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar es la formación de cicatrices en los pulmones.
Características de la fibrosis quística y la fibrosis pulmonar
Distribución de edad
Fibrosis quística: la fibrosis quística es un trastorno congénito y está presente desde el nacimiento.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar se observa entre la población de mediana edad y de edad avanzada.
Distribución étnica
Fibrosis quística: la fibrosis quística se observa en la población europea, pero es extremadamente rara entre otros grupos étnicos.
Fibrosis pulmonar: No hay diversidad étnica para la fibrosis pulmonar y afecta a todos los grupos étnicos.
Causas
Fibrosis quística: la fibrosis quística es causada por una mutación en un gen.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar es causada por muchas causas ambientales que por causas genéticas.
Distribución de síntomas
Fibrosis quística: la fibrosis quística afecta a muchos sistemas de órganos del cuerpo, incluidos el gastrointestinal, respiratorio y genitourinario.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar se limita al sistema respiratorio.
Complicaciones
Fibrosis quística: las complicaciones extrapulmonares son más frecuentes con la fibrosis quística.
Fibrosis pulmonar: mientras que las complicaciones extrapulmonares son menos comunes con la fibrosis pulmonar.
Investigaciones
Fibrosis quística: la fibrosis quística se diagnostica mediante pruebas de sudor y pruebas genéticas.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar se diagnostica mediante tomografías computarizadas de alta resolución (TCAR)
Tratamiento
Fibrosis quística: la fibrosis quística se trata con un tratamiento de apoyo que incluye antibióticos.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar no tiene una opción de tratamiento exitosa, pero los esteroides tienen un papel en la prevención de la progresión a la fibrosis en la etapa inflamatoria aguda y la oxigenoterapia domiciliaria y la rehabilitación pulmonar en las últimas etapas.
Pronóstico
Fibrosis quística: para la fibrosis quística el pronóstico es malo y el paciente generalmente muere debido a una infección respiratoria.
Fibrosis pulmonar: la fibrosis pulmonar generalmente tiene una progresión lenta, sin embargo, los pacientes finalmente terminan en insuficiencia respiratoria irreversible en la que se vuelven dependientes del oxígeno.
