Diferencia clave - CJD vs VCJD
Las enfermedades priónicas son enfermedades neurodegenerativas transmisibles con un largo período de incubación causado por la acumulación de proteína nativa PrPc mal plegada. El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es la enfermedad priónica más común en los seres humanos y se puede observar en varias formas. El síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante es una de esas formas de síndrome de Creutzfeldt-Jacob que afecta principalmente a los jóvenes de veintitantos años. Por lo general, las otras formas de ECJ afectan a las personas mayores que tienen más de 50 años. Aparte de esta diferencia en la población que está en riesgo de desarrollar la enfermedad, no hay otra diferencia significativa entre CJD y VCJD.
CONTENIDO
1. Descripción general y diferencia clave
2. Qué es CJD
3. Qué es VCJD
4. Similitudes entre CJD y VCJD
5. Comparación lado a lado - CJD vs VCJD en forma tabular
6. Resumen
¿Qué es la ECJ?
El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es la enfermedad priónica más común en los seres humanos y puede verse en varias formas, como esporádica, iatrogénica, familiar y variante.
CJD esporádica
Esta es la forma de ECJ que se encuentra con más frecuencia en el entorno clínico. Las personas que tienen más de 50 años tienen más probabilidades de verse afectadas por esta afección, y la incidencia es de aproximadamente 1 en un millón. Se cree que las mutaciones somáticas en el gen PRNP son la causa de la ECJ esporádica. La muerte dentro de los seis meses es inevitable debido a la demencia rápidamente progresiva. Se debe sospechar una ECJ esporádica siempre que un paciente muestre signos de deterioro cognitivo rápido. La presencia de mioclonías es otra pista clínica.
Figura 01: Cambio espongiforme en CJD
CJD iatrogénica
Como su nombre indica, la ECJ iatrogénica se transmite a través de intervenciones médicas y quirúrgicas como el uso de instrumentos quirúrgicos en neurocirugía (los priones son resistentes a la esterilización), materiales de trasplante y la infusión de hormona de crecimiento derivada de la hipófisis cadavérica extraída de pacientes con ECJ o presintomáticos. CJD. La CJD iatrogénica tiene un período de incubación extremadamente largo.
CJD familiar
Esto puede considerarse como la forma más rara de ECJ y se debe a mutaciones congénitas en el gen PRNP.
¿Qué es VCJD?
La variante del síndrome de Creutzfeldt-Jacob o VCJD se identificó por primera vez en el Reino Unido en 1995. A diferencia de la forma esporádica de la enfermedad, la VCJD afecta a personas mucho más jóvenes de veintitantos años.
Los primeros síntomas incluyen manifestaciones neuropsiquiátricas seguidas de ataxia y demencia con mioclonías o corea. La VCJD tiene un curso prolongado de la enfermedad y, en consecuencia, existe una gran brecha entre la infección y la aparición de características clínicas.
El diagnóstico puede confirmarse mediante biopsias de amígdalas y, muy recientemente, también se introdujo un análisis de sangre sensible.
Tanto la VCJD como la encefalitis espongiforme bovina son causadas por la misma cepa de priones. La transmisión de la enfermedad también puede ocurrir a través de una transfusión de sangre.
Figura 02: Biopsia de amígdalas en VCJD
Tratamiento de CJD y VCJD
No existe cura para ninguna de las formas de ECJ. El tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas y hacer que el paciente se sienta lo más cómodo posible. Se pueden administrar analgésicos para aliviar el dolor, y los fármacos antiepilépticos como el clonazepam son útiles para controlar la corea y las mioclonías.
¿Cuáles son las similitudes entre otras formas de CJD y VCJD?
- Todas las formas de CJD, incluida la VCJD, son causadas por priones.
- Todas las formas tienen manifestaciones clínicas similares.
- Ninguna de las diferentes variedades de ECJ es curable y el manejo sintomático para minimizar el sufrimiento del paciente es lo único que se puede hacer.
¿Cuál es la diferencia entre CJD y VCJD?
Dado que VCJD es una forma de CJD, la siguiente sección analiza la diferencia entre VCJD y otras formas de CJD.
Diferencia del medio del artículo antes de la mesa
CJD frente a VCJD |
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La ECJ es la enfermedad priónica más común en los seres humanos y se puede observar en varias formas. | VCJD (síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante) es una forma de CJD. |
Límite de edad de los pacientes | |
Las personas mayores de 50 años se ven afectadas a menudo. | Los jóvenes de veintitantos años son las víctimas habituales de VCJD. |
Período de incubación | |
La ECJ esporádica tiene un largo período de incubación; Las formas familiares y iatrogénicas tienen un período de incubación relativamente corto. | VCJD siempre tiene un período de incubación corto. |
Resumen - CJD vs VCJD
El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es una enfermedad neurodegenerativa causada por un cierto tipo de proteínas llamadas priones. Existen diferentes variedades de esta enfermedad como esporádica, iatrogénica, etc. Variante El síndrome de Creutzfeldt-Jacob es una de esas variedades del síndrome clínico principal. Pero a diferencia de las formas de la enfermedad que afectan con mayor frecuencia a las personas mayores de 50 años, la VCJD afecta a las personas más jóvenes de veintitantos años. Ésta es la principal diferencia entre CJD y VCJD.
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