Diferencia clave: trombocitopenia frente a hemofilia
La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. No tiene ninguna predisposición genética y la mayoría de las veces se debe a diversas causas adquiridas que afectan la producción de plaquetas. Al mismo tiempo, es más apropiado considerar la trombocitopenia como un signo clínico que como una enfermedad individual. Aparte de la trombocitopenia y algunas otras afecciones, una gran mayoría de los trastornos hematológicos se deben a los efectos genéticos heredados que se transmiten con mayor frecuencia a la próxima generación de descendientes a través de las portadoras femeninas. La hemofilia es uno de esos trastornos hematológicos que se observa casi exclusivamente en hombres y se debe a la deficiencia de factor VIII o factor IX. La diferencia clave entre la trombocitopenia y la hemofilia es que la trombocitopenia es la disminución del nivel de plaquetas, mientras que la hemofilia es la disminución de la concentración de factor VIII o IX.
CONTENIDO
1. Descripción general y diferencia clave
2. Qué es la trombocitopenia
3. Qué es la hemofilia
4. Similitudes entre la trombocitopenia y la hemofilia
5. Comparación lado a lado: trombocitopenia frente a hemofilia en forma tabular
6. Resumen
¿Qué es la trombocitopenia?
La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. Los pacientes con esta afección tienen tendencia a sangrar, y el sangrado se produce principalmente en capilares y vénulas pequeños más que en vasos grandes. En consecuencia, puede haber numerosas hemorragias puntuales en los tejidos corporales. En la piel, esto se manifiesta como una púrpura trombocítica que se caracteriza por la presencia de pequeñas manchas violáceas.
El sangrado no ocurre hasta que el nivel de plaquetas cae por debajo de 50000 /.
Características clínicas
- Petequias
- Moretones con facilidad
- Sangrado prolongado incluso después de una lesión menor
- Sangrado de las encías
- Epistaxis
- Hematuria
- Sangrado menstrual abundante
- Decoloración amarillenta de la piel (ictericia)
Figura 01: Púrpura trombocítica
Causas
- Esplenomegalia
- Leucemia
- Trombocitopenia idiopática
- Alcoholismo crónico
- Infecciones virales como hepatitis C
- El embarazo
- Efectos adversos de diferentes fármacos como la heparina
- Síndrome urémico hemolítico
Investigación
Un hemograma completo puede revelar niveles anormalmente bajos de plaquetas. Es posible que se requieran más investigaciones basadas en la sospecha clínica de patología subyacente.
administración
- Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmunitaria, deben administrarse inmunosupresores. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir los procesos inflamatorios indebidos y estimular la producción de plaquetas.
- Un nivel letalmente bajo de plaquetas puede requerir la transfusión inmediata de hemoderivados y plaquetas para evitar riesgos mortales.
- Si la esplenomegalia es la causa de la trombocitopenia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo.
- Es posible que se requieran otras intervenciones médicas y quirúrgicas diferentes según la patología subyacente.
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es un trastorno hematológico que se observa casi exclusivamente en hombres. En la mayoría de los casos, esta enfermedad se debe a la deficiencia del factor de coagulación VIII, en cuyo caso se la conoce como hemofilia clásica o hemofilia A. La otra forma de hemofilia menos frecuente, que se conoce como hemofilia B, se debe a la deficiencia del factor de coagulación IX.
La herencia de ambos factores es a través de los cromosomas femeninos. En consecuencia, la posibilidad de que una mujer tenga hemofilia es extremadamente baja, ya que es poco probable que ambos cromosomas muten simultáneamente. Las mujeres cuyo único cromosoma es deficiente se denominan portadoras de hemofilia.
Figura 02: Transmisión genética de la hemofilia
Características clínicas
Hemofilia grave (la concentración de factor es inferior a 1 UI / dL)
Esto se caracteriza por sangrado espontáneo desde los primeros años de vida, generalmente en las articulaciones y los músculos. Si no se trata adecuadamente, el paciente puede sufrir deformidades articulares e incluso quedar lisiado.
Hemofilia moderada (la concentración de factor está entre 1 y 5 UI / dL)
Esto se asocia con hemorragias graves después de una lesión y hemorragias espontáneas ocasionales.
Hemofilia leve (la concentración del factor es más de 5 UI / dL)
No hay hemorragias espontáneas en esta condición. El sangrado ocurre solo después de una lesión o durante las cirugías.
Investigaciones
- El tiempo de protrombina es normal
- APTT aumenta
- Los niveles de factor VIII o factor IX son anormalmente bajos.
Tratamiento
Infusión intravenosa de factor VIII o factor IX para normalizar sus niveles
La vida media del factor VIII es de 12 horas. Por lo tanto, debe administrarse al menos dos veces al día para mantener los niveles adecuados. Por otro lado, es suficiente infundir factor IX una vez a la semana porque tiene una vida media más larga de 18 horas.
¿Cuáles son las similitudes entre la trombocitopenia y la hemofilia?
- Ambos son trastornos hematológicos.
- El sangrado anormal es la característica clínica más común y prominente de la trombocitopenia y la hemofilia.
¿Cuál es la diferencia entre trombocitopenia y hemofilia?
Diferencia del medio del artículo antes de la mesa
Trombocitopenia frente a hemofilia |
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La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. | La hemofilia es un trastorno hematológico que se observa casi exclusivamente en hombres. |
Deficiencia | |
Hay una deficiencia de plaquetas. | Existe una deficiencia de factor VIII o factor IX. |
Sangrado | |
El sangrado ocurre predominantemente de pequeños capilares y vénulas. | Los vasos sanguíneos grandes son el sitio más común de hemorragia en la hemofilia. |
Genética | |
Este no es un trastorno genético. | Este es un trastorno genético. |
Pacientes | |
Tanto hombres como mujeres se ven afectados por igual. | Esto afecta casi exclusivamente a los hombres. |
Características clínicas | |
Las características clínicas más notables son, · Petequias · Moretones con facilidad · Sangrado prolongado incluso después de una lesión menor · Sangrado de las encías · Epistaxis · Hematuria · Sangrado menstrual abundante · Decoloración amarillenta de la piel (ictericia) |
El cuadro clínico varía según la gravedad de la enfermedad. · Hemofilia severa (la concentración del factor es menor a 1 UI / dL) Hay sangrado espontáneo desde los primeros años de vida típicamente en las articulaciones y músculos. La falta de tratamientos adecuados puede ser una causa de deformidades articulares. · Hemofilia moderada (la concentración de factor está entre 1 y 5 UI / dL) Esto se asocia con hemorragias graves después de una lesión y hemorragias espontáneas ocasionales. · Hemofilia leve (la concentración de factor es superior a 5 UI / dL) No hay hemorragias espontáneas en esta condición. El sangrado ocurre solo después de una lesión o durante las cirugías. |
Causas | |
Las causas más comunes de trombocitopenia son, · Esplenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopática · Alcoholismo crónico · Infecciones virales como hepatitis C · El embarazo · Efectos adversos de diferentes fármacos como la heparina · Síndrome urémico hemolítico |
La hemofilia es una enfermedad congénita sin causas adquiridas conocidas. |
Investigaciones | |
Un hemograma completo puede revelar niveles anormalmente bajos de plaquetas. |
El diagnóstico se realiza a través de los resultados de las siguientes investigaciones · Tiempo de protrombina - normal · APTT - aumentado · Los niveles de factor VIII o factor IX - anormalmente bajos |
administración | |
· Si la trombocitopenia se debe a una respuesta inmune, se deben administrar inmunosupresores. Los corticosteroides son el fármaco de elección para suprimir los procesos inflamatorios indebidos y estimular la producción de plaquetas. · Un nivel letalmente bajo de plaquetas requiere la transfusión inmediata de hemoderivados y plaquetas para evitar complicaciones potencialmente mortales. · Si la esplenomegalia es la causa de la trombocitopenia, es necesaria la resección quirúrgica del bazo. · Pueden ser necesarias otras intervenciones médicas y quirúrgicas diferentes dependiendo de la patología subyacente. |
La infusión intravenosa de factor VIII o factor IX para normalizar sus niveles es la intervención principal en el tratamiento de la hemofilia. |
Resumen: trombocitopenia frente a hemofilia
La presencia de niveles anormalmente bajos de plaquetas en la sangre se denomina trombocitopenia. La hemofilia, por otro lado, es un trastorno hematológico causado por la deficiencia de factor VIII o factor IX y se observa casi exclusivamente en hombres. La principal diferencia entre la trombocitopenia y la hemofilia es que en la trombocitopenia el nivel de plaquetas desciende, pero en la hemofilia es la concentración de factor VIII o factor IX la que disminuye de forma anormal.